Sinirbilim ile ilgili her şey burada→

Bir Yamyam Hastalığı: Güldüren Ölüm (Kuru Hastalığı)

Bilim insanları 1950’li yıllarda, Papua Yeni Gine’deki kabileler üzerinde yaptıkları gözlemde ilginç bir bulguyla karşılaşmışlardır. Fore halkının bir kısmında depresyona, hafıza kaybına, düşünmede gerilemeye, titremeye ve ani kahkahalar atmaya neden olan ve tedavisi bulunamayan nörolojik bir hastalığa rastlanmıştı. Yerli halk bu hastalığın istemsiz bir titremeye sebep olması nedeniyle “korkuyla titremek ” anlamına gelen “kuru hastalığı” adını vermişti. Aynı zamanda yerli halkın bir kısmı, bu hastalığa yakalanan kişilerin oldukça depresif duygular sergilemesine rağmen ani kahkaha patlamaları yaşaması nedeniyle bu hastalığa “güldüren ölüm” de demekteydi. Bilim insanlarının kabile üzerindeki araştırmaları sonucu bu hastalığa Fore halkının çok ilginç bir geleneğinin sebep olduğu anlaşıldı. Bu gelenekte  ölen aile bireyinin ruhunu kabileye bağlamak ve ölülerinin “yaşam güçlerini” bölgeye geri döndürmek amacıyla ölen kişinin beyin ve sinir sistemine ait yapıları, ailenin geri kalanı tarafından yenilmekteydi. Bu uygulama özellikle ailenin kadınları ve çocukları tarafından gerçekleştiriliyordu. Bu yüzden en çok kadın ve çocuklar bu hastalığa yakalanıyordu. Erkek bireyler savaşlarda güçten düşecekleri fikriyle insan eti yemekten kaçınmaktaydı.

Kuru Hastalığı Neden ve Nasıl Oluşur?

Yapılan araştırmalarla kuru hastalığın, PNRP (prion protein geni) tarafından sentezlen prion proteininin (PrP) anormal bir şekilde  katlanması sonucu oluştuğu görülmüştür. PrP‘nin yanlış katlanması canlılarda çeşitli bilişsel bozukluklara neden olmaktadır. Örneğin insanlarda, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD), ölümcül ailesel uykusuzluk (FFI), Gerstmann-Sträussler-Scheinker Sendromu (GSS) ve kuru hastalığına; hayvanlarda ise koyun skrapisi, (skrapi: koyun ve keçilerin sinir sistemlerini etkileyen ölümcül ve dejeneratif bir hastalık), sığır süngerimsi ensefalopatisi (deli dana hastalığı) (ensefalopati: beyin dokularının yapısında veya işlevinde ortaya çıkan anomaliler), kedi süngersi ensefalopatisi, bulaşıcı vizon ensefalopatisi gibi nörodejeneratif bozukluklara yol açar.

Fore halkının prion parçalarının yoğun bulunduğu beyin gibi yapıları yemesi sonucunda insandan insana prion geçişi olmuş ve bu hastalık bir salgına dönüşmüştü. Bu salgın nedeniyle her sene Fore halkının %2’si hayatını kaybetmekteydi.

Kuru hastalığının semptomları 3 evreye ayrılmaktadır:

  • İlk Evre (Ambülan Evre): Bu evrede hasta; titrek duruş ve yürüyüş, kas kontrolünde azalma ve konuşma bozuklukları gibi belirtiler gösterir.
  • İkinci Evre (Sedanter Evre): Bu evrede hasta; kas kontrolünü tamamen kaybeder (ataksi), kendi kendine hareket edemeyecek duruma gelir ve aşırı titremeler yaşar. Ayrıca kontrol edemediği kahkahalar atar ve buna rağmen duygusal anlamda depresif bir durum sergiler.
  • Son Evre (Terminal Evre): Bu evrede hasta desteksiz oturamayacak durumdadır. Konuşamaz, idrarını tutamaz, yutma yetisini kaybeder (disfaji), çevresindeki olaylara karşı tepkisizdir ve vücudunda meydana gelen ağır iltihaplı yaralar (ülserasyonlar) neticesinde ilk 3 ay ile 2 yıl arasında hayatını kaybeder.

Hastalığa Karşı Genetik Direnç Gelişimi:

MRC Prion Biriminden bilim adamları yaptıkları araştırmalar sonucunda Kuru hastalığının en yaygın olduğu Purosa Vadisi bölgesindeki insanlarda, hastalığı yayan proteinleri oluşturan prion protein geninde G127V adını verdikleri yeni ve benzersiz bir varyasyon keşfettiler. Dünyanın başka hiçbir yerinde bulunmayan bu gen mutasyonu, kuru hastalığının gelişimine karşı yüksek ve hatta tam koruma sağlıyor gibi görünmektedir.

MRC Prion Birimi Direktörü, baş yazar Profesör John Collinge bu genetik direnç gelişiminin keşfi için şunları söylemiştir: “Darwinist ilkelerin burada işlediğini görmek kesinlikle büyüleyici. Bu insan topluluğu, gerçekten korkunç bir salgına biyolojik olarak benzersiz bir yanıt geliştirdi. Bu genetik evrime sahip olan Kuru hastalığı, CJD (Creutzfeldt-Jakob Hastalığı) ile aynı hastalık ailesinden geliyor. Bu yüzden bu güçlü direnç faktörünün keşfi, bizi bir dizi prion hastalığını anlamaya, tedavi etmeye ve umarız ki önlemeye yaklaştıracak yeni araştırma alanları açıyor.”

Kuru Hastalığının Son Bulması:

Avustralya’nın sömürgesine hukuki yaptırımları ve yerel Hristiyan misyonerlerin çabaları sayesinde yamyamlıktan kurtulunmasından sonra yapılan araştırmalarla Kuru hastalığının 1960’ların ortalarına doğru Fore halkı arasında azalmaya başladığı gözlemlenmiştir. Hastalığın ortalama kuluçka süresi 14 yıl olması ve genetik olarak daha dayanıklı olanlar arasında 40 yıla kadar uzayan durumlardan dolayı hastalık bir süre daha ortaya çıkmaya devam etti. Son hasta 2005 yılında öldü.

Kaynakça :

Tıbbi Araştırma Konseyi (İngiltere). (2009, 21 Kasım). Papua Yeni Gine toplumunda beyin hastalığı ‘direnç geni’ gelişiyor; CJD hakkında fikir verebilir. ScienceDaily . 11 Ocak 2021 tarihinde www.sciencedaily.com/releases/2009/11/091120091959.htm adresinden erişildi.

Karaismailoğlu, S. (2019). Beyinde ararken bağırsakta buldum : Mikrobiyota. Ed.İpek Arman.  Ankara: Elma Yayınevi. 48-49.

 https://tr.wikipedia.org/wiki/Kuru_(hastal%C4%B1k)#:~:text=Kuru%20tedavisi%20olmayan%2C%20Papua%20Yeni,bir%20t%C3%BCr%20bula%C5%9F%C4%B1c%C4%B1%20s%C3%BCngerimsi%20ensefalopatidir. (13.01.2021 tarihinde erişildi.)

https://www.bezelyedergi.net/post/yeni-gine-de-yamyaml%C4%B1kla-aktar%C4%B1lan-hastal%C4%B1k-kuru-hastal%C4%B1%C4%9F%C4%B1 (13.01.2021 tarihinde erişildi.)

İpek Nalça
İstanbul Üniversitesi Eczacılık Fakültesi 2. sınıf öğrencisidir. IUPSAint öğrenci birliğinde proje koordinatörüdür. Sinirbilim ve psikoloji alanında araştırmalar, okumalar yapmaktan ve yazılar yazmaktan keyif alır. Eskrim sporuyla ilgilenir.