Sinirbilim ile ilgili her şey burada→

Locked-in Sendromu

Oldukça nadir görülen Locked-in Sendromu, bireyin bilincinin yerinde olduğu ancak kas hareketlerinin sağlanamadığı bir tür nörolojik felç durumudur. Komple formunun klinik kriterleri tetrapleji ve bilincin korunduğu vertikal göz hareketleri dışındaki kranyal sinir paralizleridir. Locked-in sendromu teşhisi koymak oldukça zordur çünkü bazı hastalar geciken koma anında bu sendrom gibi belirtiler gösterebilmektedir.

Plum ve Posner, Locked-in sendromunu ilk kez 1996 yılında tanımlamıştır. Sendrom, ponstaki kranial sinir çekirdeklerinin, kortikospinal ve supranükleer kortikobulber yolların bilateral tutumlarına bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Etiyolojisinde altta yatan en sık neden bilateral pontin infarkttır, onun da en sık nedeni ponsun bazalini (ventral pons) genişçe destrükte eden baziler arterin trombozudur ( Krasnianski ve ark., 2003). Locked-in sendromlu olgularda vertikal göz hareketleri dışında motor hareketin bulunmaması genel bir kural olmakla beraber, ilginç olarak Krasnianski ve ark.(2003) Locked-in Sendromlu olgularında bilateral masseter kaslarında spazm ve trismusa rağmen esneme tarzında çene hareketleri gördüklerini ve bunun tromboze megaloektatik baziler arterin trigeminal sinirinin motor nükleuslarını irritasyonundan kaynaklanıldığını belirtmişlerdir.

Locked-in Sendromu üç kategoriye ayrılmıştır. (Bauer ve ark., 1979). Bunlar;

Classic Locked-in Syndrome: Korunmuş bilinç ve dikey göz hareketi ile kuadripleji ve anartri.

Incomplete Locked-in Syndrome: Birey dikey göz hareketlerinin yanında kısıtlı hareketler yapabilir.

Total Locked-in Syndrome: Tamamen hareketsizlik ve tam bilinçle iletişim kuramama.

Tedavi Çalışmaları

Melado ve ark. (2004)’ nın baziler arter trombozuna bağlı Locked-in sendromlu iki olgusunda erken dönem antitrombolitik (r-TPA) tedavi sonucunda 1 yıl sonra olgulardan birinin sadece ataksi, diğerinin ise normal nörolojik fonksiyonla yaşamına devam ettiğini bildirmişlerdir. Ebinger ve ark. (1985), genç yaştaki iki Locked-in sendromlu vakalarında agresif destek tedavisi sonucunda kısa zamanda geriye dönüşümlü klinik düzelme bildirmişlerdir. Ockey ve ark. (1985), Locked-in sendromlu 2 vakalarının tedavisinde destek ve rehabilitasyon yanında medikal olarak levodopa kullanmışlar. Nörofarmakolojik mekanizması tam açıklanamamasına rağmen hastalarda dramatik iyileşme görmüşlerdir.

Erken tanı ve doğru teşhis bir çok rahatsızlıkta olduğu gibi Locked-in Sendromuna sahip bireyler içinde iyileşme olanakları için oldukça önemli bir etkiye sahiptir. Gelişen teknolojik imkanlar ve bilinçlendirme çalışmaları bu durumu teşvik edeceği düşünülmektedir. Sonuç olarak;  bildirilen vakalara bakıldığında nadir karşılaşılan ve gerçek bir koma hali olmayan Locked-in sendromunun, erken tanı ve trombolitik tedavi yanında yoğun rehabilitasyonla birlikte hayatlarını normal olarak sürdürebilecekleri unutulmamalıdır. (Kılbaş ve ark. 2010). Bazı bireylerde bu sendrom birkaç dakika sürmektedir. Geçici  Locked-in Sendromuna sahip bireylerin nörolojik olarak iyileşme sağlayabileceği gösterilmiştir. ( Khurana ve ark., 1980)

Kaynakça

Kransnianski, M., Gaul, C., Neudecker, S., Behrmann, C., Schlüter, A., Winterholler, M. (2003).  Yawning despite trismus in a patient with locked-in syndrome caused by a thrombosed megadolichobasilar artery. Clinical Neurology and Neurosurgery.106:44-46.

Kılbaş, S., Uzar, E., Yılmaz, M., Koyuncuoğlu, H. R., (2010) Locked-in sendromu: Üç olgu sunumu. Düzce Tıp Dergisi; 12(2): 54-57

Ebinger, G., Huyghens, L., Corne, L., Aelbrecht, W. (1985). Reversible ‘’locked-in’’ syndromes. Intensive Care Med. 11(4):218-9.

Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., Castillo, L. (2004).  Intraarterial thrombolysis in locked-in syndrome. Report of two cases: Rev Med Chil. 132 (3):357-60.

Bauer, G., Gerstenbrand, F., Rumpl, E.,(1979).  Varieties of locked-in syndrome. J Neurol ;221:77-91.

Khurana RK, Genut AA, Yannakis GD., (1980).  Locked-in syndrome with recovery. Ann Neurol ;8:439-41.

Psikolog Sinan Törer
Uluslararası Kıbrıs Üniversitesi, Psikoloji (TR) lisans son sınıf öğrencisi. Lisans derecesinden 7 tane Yüksek Şeref Belgesi ve Atatürk Meslek Lisesi'nden bölüm birincisi olarak mezun olduğu için Teşekkür Belgesine sahip. İlgi alanları Klinik Psikoloji, Nöropsikoloji ve Sinirbilim. Araştırma yapmayı, okumayı, yazmayı ve üretken olmayı seven biri.